[로얄동물메디컬그룹 2019 증례발표②] 선천성 간외성 동정맥루(Extrahepatic arteriovenous fistula)에서 attenuation 후 예후평가(6)
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[로얄동물메디컬그룹 2019 증례발표②] 선천성 간외성 동정맥루(Extrahepatic arteriovenous fistula)에서 attenuation 후 예후평가(6)
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  • [ 161호] 승인 2019.10.10 09:00
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AV fistula 환자 주증상 ‘ascite’와 ‘GI sign’

<지난호에 이어>
■ 고찰
Arteriovenous(AV) fistula는 high arterial pressure에 의해 portal hypertension을 유발한다. Portal vein의 압력 증가는 pre-existing embryonic vessel을 opening 시키고, acquired portosystemic shunt를 형성한다.

따라서 ammonia, mercaptans, short-chain fatty acids, gamma-aminobutyric acid, endogenous benzodiazepines 등의 toxic metabolite가 간에서 처리되지 못하고 전신순환하여 neurologic sign을 유발할 수 있다. 또한 문맥고혈압이 있음에도 불구하고 문맥순환이 주로 low-resistance acquired PSS로 일어나게 되므로 hepatic perfusion 부족에 의한 간 효소수치의 상승, 간기능 저하가 나타난다.

AV fistula 환자에서 이러한 임상병리학적 변화는 congenital PSS와 유사하다. 그러나 AV fistula 환자에서는 ascite(75%)와 GI sign(60%)이 주 증상이므로 두 질환의 감별에 도움이 된다. Hepatic hypoperfusion에 의한 간조직의 변화는 조직학적으로도 확인할 수 있었다.

초음파상 intra-, extrahepatic aneurysmal portal vein이 확인되고, 이 vessel 내에서 arterial pulsation이 관찰되며, acquired PSS로 추정되는 aliased signal vessel plexus가 관찰된다면 AV fistula를 의심할 수 있으나 진단을 위해서는 CT가 반드시 필요하다.

Time-dependent triple-phase CT에서 portal system은 일반적으로 35~45 sec 사이에서 enhance되는데 반해, AV fistula에서는 artery와 venous system 사이에 direct connection이 형성되므로 artery phase(7~10sec)에 portal vein에서 early enhance가 된다. Cranial mesenteric artery를 분지한 후 aorta의 직경은 작아졌는데, 이는 fistula의 blood stealing에 의한 것으로서 판단된다.  
 
Portal system의 blood flow 측정은 congenital PSS 및 extraphepatic AV fistula 의 attenuation 후에 경과를 평가할 수 있는 방법이다. 

Attenuation 후에는 hepatopetal flow로 전환되어야 하는데, hepatofugal flow가 유지된다는 것은 complete attenuation이 안되었거나 acquired PSS가 지속된다는 것을 의미한다. 실제 congenital PSS에서 closure 후에 hepatofugal flow가 유지되는 경우 지속적인 간 효소수치의 상승 및 임상증상의 재발이 있었고, 예후가 좋지 않았다.

본 환자에서 attenuation 후 hepatofugal flow는 순차적으로 hepatopetal flow로 전환 되었으며, portal vein의 flow velocity가 완전히 회복되는 시점에서는 간 효소 수치의 완전한 감소가 확인되었다. Portal vein의 flow velocity는 평균 10~25cm/sec로 보는데 velocity의 저하는 문맥고혈압과 관련이 있다.

Attenuation 후 portal vein velocity는 측정되지 않았으나 acquired PSS의 regression과 함께 haptopetal flow의 회복 및 portal flow velocity의 증가에 따라 hepatic portal perfusion이 개선되었을 것으로 생각된다. 

정상적으로 portal pressure는 CVC보다 다소 높기 때문에 acquired PSS가 한번 형성이 되면 원인이 제거되어도 shunt는 계속 남게 된다. 실제 고양이를 포함하여 intra-, extrahepatic AV fistula를 attenuation했던 대부분의 case에서 임상증상의 재발 및 지속적인 간 효소수치 상승에 대한 장기관리를 필요로 했으며, 예후는 fair에 머물렀다.

장기간의 추적검사가 필요하지만 약물이나 식이관리가 필요 없고, acquired PSS 가 regression되어 예후를 good to excellent로 판정할 수 있는 case는 이전까지 보고된 바 없었다. 이는 AV fistula가 조기에 진단되어 간과 acquired PSS의 비가역적 변화가 있기 전에 attenuation이 이루어졌거나 또 다른 분지혈관이 발달하지 않았기 때문일 것으로 추정된다. 

AV fistula에서는 right heart에 대한 venous volume overload가 자주 관찰되며, 특히 고양이에서는 volume overload에 의한 chamber 확장과 systolic regurgitation을 유발할 수 있다. 그러나 개에서는 hepatic sinusoids가 우심과 fistula 사이에서 buffering 역할을 하므로 regurgitation이 발생하는 경우는 드물다.

본 환자는 2D echocardiography에서 volume overload가 확인 되었으나 attenuation 후에도 수술 30일째, 60일째 cardiac remodeling에는 큰 변화가 없었다. Cardiac remodeling의 개선 여부는 장기간의 추적검사가 필요할 것으로 생각된다.

AV fistula 교정 후 thrombus는 자주 발생하며, 급격한 blood flow의 감소와 bulging된 혈관 내에서 혈액의 정체 때문으로 생각된다. 본 case에서는 예방적으로 충분한 항혈전 약물을 사용 했음에도 불구하고 thrombus의 형성을 막을 수 없었다. Thrombus에 의한 임상증상은 나타나지 않았고 재검사에서 자연 개선되었으나 AV fistula 교정 시에 충분히 고려해야 할 점이다. 

수술적 예후가 좋음에도 불구하고 수술 시에 angiography를 통해 fistula의 위치 및 tributaries를 확인하지 않은 점, fistula의 가결찰 후 문맥압이 감소하는 지를 확인하지 않은 점 등은 추후 유사 case에서 보완해야 할 점으로 생각된다. 또한 최소 침습적 시술로서 coil embolization에 대한 고찰도 필요할 것으로 생각된다. 
  

■ 결론
AV fistula는 드문 문맥 혈관기형으로서 congenital PSS와 임상증상이 유사하며, 진단에는 CT angiography가 필요하다. AV fistula의 교정은 feeding vessel의 ligation이나 coil embolization으로 attenuation 하게 된다.

Attenuation 후에는 thrombus 형성이 자주 있으므로 충분한 예방이 필요하며, portal flow를 추적 검사하여 예후를 평가할 수 있다. 교정 후에 acquired PSS가 regression 되지 못하고 bypass가 지속되는 경우 장기적인 약물, 식이관리가 필요하다. <完>

 

 


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