■ 서론
동맥관 개존증(patent ductus arteriosus, 이하 PDA)은 국내 소형견에서 흔히 볼수 있는 대표적인 선천성 심장 기형이다. 동맥관은 대동맥과 폐동맥 사이에 존재하는 구조물로, 태아기 순환에서 모체의 산소를 공급하는 bypass 혈관으로 태아의 폐를 거치지 않고 모체의 산소가 태아로 공급될 수 있는 주요한 혈관이다. 

이 동맥관은 출생 직후 여러 기전(폐혈관의 저항 감소, 혈관 확장 prostaglandin 농도 저하, 혈중 산소 농도 저하 등)에 의해 닫혀 인대형태(ligamentum arteriosum)로 남게 된다. 이러한 동맥관이 정상적으로 닫히지 않고 남아 있는 경우를 ‘동맥관 잔존증(PDA)’이라고 한다. 

일반적으로 좌-우 단락(left to right shunt) 형태의 단락이 나타나며, 동맥관의 형태, 폐고혈압 유무 등에 따라서 양측성(bidirectional), 우-좌 단락(right to left shunt)으로 단락이 나타나기도 한다.

동맥관은 크기와 형태와 따라 다양하게 분류되는데, type I의 경우 ductus의 직경이 작고, 대동맥에서 폐동맥으로 점차 직경 감소하는 형태, type II의 경우 폐동맥으로 들어가기 전에 급격하게 ductus의 직경이 작아지는(50% 이상 감소)는 형태로 좁아지는 모양에 따라 type IIa와 type IIb로 분류된다. 

마지막으로 원통 형태로 ductus의 직경 변화없이 이어지는 형태를 type III로 분류하며, 한 문헌에 따르면 type IIa와 IIb가 높은 비중(87%)을 차지한다고 보고되어 있다[그림 1].

PDA의 교정은 주로 개흉하여 동맥관을 결찰하는 외과적 치료법과 다양한 색전 도구를 이용한 인터벤션 치료법이 있는데, 환자의 크기 및 PDA 형태에 따라 적절한 치료 방법이 달라질 수 있다. 

외과적 결찰의 경우 PDA형태나 환자의 크기와 관련 없이 대부분의 환자에서 적용할 수 있다는 장점이 있으나, 개흉으로 인한 통증으로 입원기간이 발생한다는 단점이 있다. 

이에 반해 색전용 코일, vascular plug, ACDO (Amplatz canine ductal occluder)를 이용한 인터벤션 치료법은 개흉에 비해 비침습적으로 통증이 거의 없어 입원이 필요하지 않거나 짧다는 장점이 있지만, 색전 도구가 걸리기 힘든 원통형 형태의 PDA(type III)에는 적용이 어려우며, 색전 도구 자체의 크기로 인해 매우 작은 환자에서 적용이 제한되는 단점이 있다. 

이번 호에서는 이란적인 PDA 증례가 아닌 PDA로 인한 폐동맥 박리가 동반된 환자의 영상진단 및 ACDO를 이용한 교정 증례에 대해 소개하고자 한다.

그 중에서 ACDO는 수의 전용으로 개발된 우산 모양의 이식물로 ductus에 삽입하여 동맥관을 폐색시키는 역할을 한다. ACDO 장착법은 2000년대 후반에 소개된 후로 현재까지 전세계적으로 널리 사용되고 있는 인터벤션 치료법으로 국내에서도 여러 동물병원에서 시술을 하고 있다[그림 2].

■ 증례
3.5kg, 7살령의 중성화 암컷 강아지가 심잡음 및 호흡곤란을 주증으로 본원에 내원하였다. 환자는 내원 3주전에 급성의 호흡곤란 증상으로 지역병원에 내원하였는데, 당시 PDA로 인한 심인성 폐수종으로 진단받고 입원치료를 받았던 경력이 있다. 

본원 내원 당시 폐수종은 소실된 상태로 정확한 진단과 PDA 교정을 위해 본원으로 의뢰되었다. 

내원 당시 신체검사상, 심잡음(continuous murmur)이 청진되었고, 폐음은 양호하였다. 흉부 방사선 검사에서 주폐동맥, 좌심방, 좌심이 종대가 확인되었으며, 후엽 폐혈관의 울혈 소견이 동반되어 있었다. 심장 초음파 검사 상 좌측 폐동맥 가지 부근에서 continuous flow를 보이는 PDA가 확인되었으며, 수축기와 이완기 압력경사는 각각 104mmHg, 33.9mmHg로 측정되었다. B-mode에서 확인된 PDA의 형태는 type IIa 형태로 ductus의 직경은 2.2~2.4mm 가량으로 측정되었다. 

이와 함께 폐동맥쪽 PDA ductus를 따라 고에코의 선형의 구조물이 확인되었으며, PDA를 통해서 폐동맥으로 유입되는 flow는 선형 구조물과 폐동맥벽을 따라 고립된(trap된) 양상으로 확인되어 폐동맥 박리가 병발한 것으로 진단하였다. 그 외 좌심방 확장 소견(LA:Ao 1.92), 이완기 좌심실 내강 확장 소견(LVIDDN 1.9)이 확인되었으며, 최초 의뢰병원 내원 당시에 확인되었던 폐수종 및 좌심방 압력상승을 지시하는 소견들은 모두 소실되었다[그림 3, 4].

| ACDO 이용 ‘PDA 교정’ 외과적 결찰대비 비침습적·통증없어

상기 검사 결과 최종적으로 PDA로 인한 폐동맥 박리가 발생한 것으로 진단하였고, 이로 인한 심장의 리모델링이 동반된 것이 확인되었다. 이미 폐수종이 발병했던 경력이 있고, 이뇨제가 포함된 심장 약물을 복용하고 있는 상황으로, 빠른 시일 내 PDA에 대한 교정이 추천되는 상황이었다. 

환자의 나이가 많고, 폐동맥 박리가 이미 발생한 상황으로 외과적 결찰보다는 ACDO를 이용한 인터벤션 치료법이 추천되어 보호자와 상의 하에 시술을 진행하였다.

전신 마취 후에 우측 대퇴부를 절개하여 대퇴동맥을 통해 vascular sheath를 장착하고, 이를 통해diagnostic angiographic catheter를 대동맥궁으로 접근시켜 혈관 조영술을 실시하였다. 혈관 조영술을 통해 PDA 형태 및 폐동맥 박리로 인한 flap을 확인하였으며, 초음파 영상과 동일하게 혈관 조영 영상에서도 박리된 폐동맥으로 인해 폐동맥 내 주머니(false lumen)가 확인되었다. 

대동맥궁에서 PDA를 통해 폐동맥으로 유입된 조영제는 false lumen 내에 국한된 상태로 폐동맥 원위부의 작은 공간으로 조영제가 폐동맥으로 이동하는게 확인되었다. False lumen에 대한 해부학적 평가를 한 후 4 mm 크기의 ACDO 장착을 하였다. 

본 환자는 폐동맥 flap으로 인한 false lumen 내에서 distal disc를 펼친 뒤 ductus 내에서 proximal disc를 펼쳐 무사히 ACDO를 장착하였다. 심장 초음파 및 ductal angiography를 통한 ACDO 장착 여부를 확인한 뒤 wire를 탈착시켜 시술은 종료하였다[그림 5]. 

환자는 무사히 마취에서 회복하였으며, 시술 당일 퇴원하였다. 시술 2주 후 재검 시 PDA는 ACDO를 통해 정상적으로 폐쇄되어 있었으며, 와류는 소실되었다. 그러나 여전히 박리된 폐혈관의 flap은 확인되었으며, 시술 전보다 false lumen은 매우 작게 확인되었다. LVIDDN 및 LA:Ao ratio 값은 모두 정상 범위로 확인되었다[그림 6].

■ 고찰
일반적인 탄력 동맥의 벽은 혈관 바깥막(tunica externa), 혈관 중간막(tunica media), 혈관 속막 (tunica intima)으로 구성되는데, 이때 가장 내강에 위치하는 tunica intima가 찢어짐으로 혈관 벽과 분리되는 현상을 탄력동맥의 박리(dissection) 라고 한다. 

주로 대동맥과 폐동맥에서 발생하며, 특히 인의에서 대동맥 박리의 경우 10만명당 3~5명이 발생할 정도로 드물지 않다고 알려져 있다. 인의에게서 주로 고혈압이 주요 원인으로 알려져 있으며, 수의학에서도 대동맥 박리에 대한 문헌이 일부 보고되어 있다. 

그러나 폐동맥 박리의 경우 대동맥 박리와 비교 시 더 드물게 발생하는데, 주로 PDA같은 선천적 심질환이나 폐동맥 고혈압, 감염/염증성 질환 등이 원인으로 보고 되어 있다. 이런 폐동맥 박리는 박리된 부분의 혈관이 약해져서 부풀어 오르거나 (aneurysm) 파열될 수 있어 매우 위험한 질환이다. 

특히 PDA에 의해 발생한 폐동맥 박리의 기전에 대해 여러 원인들이 알려져 있는데 (1)지속적인 폐동맥 내 와류로 인한 폐동맥의 팽창성 확장(aneurysmal dilation) 및 (2)L to R shunt에 의한 폐동맥 고혈압 모두 기인하는 것으로 알려져 있다. 본 환자도 나이가 7살로 비교적 많은 편이었으며, 이미 이로 인한 폐동맥의 확장 및 경미한 폐동맥 고혈압이 동반되어 있어 이러한 기전으로 주폐동맥의 혈관 벽이 박리된 것으로 판단하였다.

폐동맥 박리가 있는 PDA 환자에서 교정 방법은 외과적 결찰 또는 ACDO 장착과 같은 인터벤션 치료법 모두 적용이 가능한데, 교정방법에 대한 우월성에 대한 연구는 아직 없다. 하지만 본 환자는 환자의 나이가 많아 외과적 결찰 시 shunt 혈관의 파열 가능성이 비교적 높을 것으로 보여 ACDO 장착을 선택하였다. 다만 이전의 문헌에 따르면 폐동맥 박리가 동반될 경우 false lumen 내에서 ACDO 탈착을 하기 때문에 때때로 가이딩 카테터가 false lumen 내로 제대로 삽입되지 않거나 false lumen 바깥에서 펼칠 경우 이식물의 탈락으로 인한 합병증 가능성이 있다고 알려져 있다. 

본 환자도 마찬가지로 false lumen의 정확한 위치 파악 후 ACDO를 탈착하였으며, 다른 환자에 비해 좀더 주의깊게 혈류 폐색 여부와 이식물 위치를 확인한 후 종료하였다.

ACDO를 이용한 PDA의 교정은 일반적인 PDA 환자에서 기존 외과적 결찰에 비해 비침습적이고 통증 없이 적용할 수 있는 좋은 치료 방법이다. 또한 본 환자처럼 폐동맥 박리 합병증이 발생한 환자에서도 충분히 적용 가능하고 좋은 결과를 낼 수 있는 치료 방법으로 볼 수 있다. 

 참고 문헌 
1. Veterinary Image-Guided Interventions 2015, WILEY Blackwell
2. Pulmonary artery dissection in eight dogs with patent ductus arteriosus, Journal of Veterinary Cardiology (2015)
3. Angiographic classification of patent ductus arteriosus morphology in the dog, Journal of Veterinary Cardiology (2006)
<完>

해마루동물병원 인터벤션센터 센터장                                           

 전성훈 수의사 

jeonsung@haemaru.co.kr