■ 서론
문맥계통에서 발생하는 vascular anomalies에는 extrahepatic PSS, intrahepatic PSS, arteriovenous(AV) fistulae가 있으며, 발생 비율은 각각 63%, 35%, 2%를 차지한다.
AV fistulae는 capillary beds를 우회(bypass)하여 high-pressure arterial system과 low-pressure venous system이 직접 연결되는 구조로서 선천성(congenital), 외상성(traumatic), 종양성(neoplastic) 원인으로 발생한다.
개와 고양이에서 AV fistulae는 대부분 선천성이며, 배아기에 동맥과 정맥 계통의 분화이상(failure of differentiation)이 원인으로 알려져 있다. 개에서 AV fistulae가 가장 많이 보고되는 장기는 간(liver)이며, 고양이에서도 보고되고 있다. Mesenteric arterioportal fistulae는 AV fistulae의 드문 형태로서 mesenteric artery와 문맥 가지(portal vein tributaries)가 직접 연결된 선천성 혈관 이상이며, portal hypertension에 의한 ascite, GI problem, lethargy, hepatic encephalopathy를 주 증상으로 한다.
Ascite 및 GI sign이 있는 것을 제외하면 나이, 임상증상, 임상병리학적 소견이 congenital portosystemic shunt와 유사하다.
■ 증례
8개월, 2.64kg, intact male 치와와가 복부팽만으로 내원하였다. BCS는 4/9로 정상이었고, vital sign, mental state 및 활력은 양호하였다. 식욕은 다소 감소하여 있었으나 간식 등은 잘 먹는 편이었다.
최초 지역병원에서 설사 및 췌장염으로 약 3~4주간 대증 처치를 받았고, 이후 설사가 재발하여 약물에 반응을 보이지 않는 상황이었다. 혈액검사 재검 시 간 효소 수치의 상승 및 고암모니아 혈증으로 선천성 전신문맥 단락(PSS)을 의심하였고, CT 촬영을 위해 본원에 내원하였다.
Pre-anesthesic Biochemical profiles
CRP는 21.09mg/L(0-10)로서 다소 상승하여 있었고, 혈중 암모니아는 95umol/L(0-60)로 높은 편이었다. Bile acid test에서 pre-prandial 61.8umol/L(0-10), post-prandial 150umol/L(0-20) 이상으로서 뚜렷한 간 기능 저하가 예상되었다.
Abdominal imaging
흉부 방사선은 unremarkable하였고, 복부 방사선과 초음파에서 다량의 복수가 확인 되었으며, 초음파상 복수의 cellularity는 높지 않았다.
복부 초음파 검사에서 중복부의 aneurysmal vessel 이 확인되었다. 이 vessel의 diameter는 Ao diameter의 약 3.2 배로 비정상적으로 dilation 되어 있었으며, CF dopper에서 turbulent signal이 관찰되었고, PW dopper 에서 pulsation이 확인 되었다.
Portal vein의 velocity는 4cm /sec 가량으로 속도는 느려져 있었으며, pulsation이 있었다.
이 Vessel을 추적하여 portal vein으로 연속하는 것을 확인하였고, portal v. 기원의 혈관 구조물로 예상되었다. Portal vein은 간으로 insertion 되고 있었으며, PSS와 관련한 shunting vessel은 확인할 수 없었다. 특이한 점은 splenic v.의 blood flow와 gastroduodenal v.가 hepatofugal flow 였으므로 blood flow의 bypass가 일어나고 있음을 예상할 수 있었다.
또한 cranial mesenteric artery에서 시작된 pulsative vessel이 aneurysmal vessel로 insertion 되는 것을 확인하였고, bulging된 portal vein에서의 pulsation은 cranial mesenteric a.에서 연속되는 arterial pulse 때문인 것으로 추정하였다.
CrMA가 분지되는 위치에서 aorta와 CVC 사이에서는 기원을 알 수 없는 vessel plexus가 CF doppler상에서 관찰되었다. 이상 Portal vein의 bulging 및 pulsation, portal vein으로 직접 연결되는 CrMA의 확인, ascite 등으로 미루어 arteriovenous fistula를 의심하였고, 혈관구조의 보다 정확한 이해를 위해 CT 촬영을 하였다.
<다음호에 계속>
