[로얄동물메디컬그룹_2023증례발표⑦] 선천성 수막뇌탈출증(Congenital Meningoencephalocele 진단 개의 CT와 MR 영상학적 특징
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[로얄동물메디컬그룹_2023증례발표⑦] 선천성 수막뇌탈출증(Congenital Meningoencephalocele 진단 개의 CT와 MR 영상학적 특징
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  • [ 268호] 승인 2024.03.22 14:26
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“외과적 치료는 아직…대증치료가 주”

서론 
수막뇌탈출증(Meningoencephalocele)이란 뇌조직을 감싸고 있는 뼈조직의 결손 부위를 통해서 두개강 밖으로 수막(meninges) 또는 수막과 뇌조직이 탈출하는 질환을 말한다. 외상에 의한 후천적인 이유도 있을 수 있으나 일반적으로 선천적으로 발생하는 것을 일컬으며, 인의에서 알려진 바로는 선천성 신경관 결손(neural tube defects)을 그 이유로 보고 있다. 신경관 결손 시기에 따라 발병하는 질환은 조금씩 다를 수 있으며, 인의에서는 수정 후 4개월이 되었을 때 신경관 결손이 발생했을 때 수막뇌탈출증이 발생하는 것으로 알려져 있다.  

수의 임상에서 해당 질환의 보고는 거의 없으며, 이 때문에 발생율도 잘 알려져 있지 않다. 2017년 이전까지 4마리의 증례 보고가 있었고, 이후 22마리에 대한 수막탈출증 또는 수막뇌탈출증의 임상적, 영상학적 특징과 예후에 대한 보고가 있었다. 

소동물 임상에서 발생하는 특징으로는 종별 편중이 없고, 다양한 품종과 성별에서 발병하였다. 발생부위는 대부분이 비강내로의 탈출(Intranasal type)이었고, 측두엽 또는 후두엽으로의 탈출(parietal or occitpital type)이 있었으며, 두 경우가 동시에 발생한 경우가 한 케이스 보고되었다. 증상은 대부분 경련이었고, 무증상 상태에서 우연히 발견된 경우도 있다. 

치료는 인의에서는 탈출된 부분을 절제하거나 결손된 부분을 막는 외과적인 방법을 주로 고려하고, 수의 임상에서는 수술보다는 주로 신경증상에 대한 내과적 처치에 치료 방향을 두고 있다. 

예후는 발생부위 또는 탈출된 뇌조직의 양에 의존하는 경향이 크다. 비강내 탈출일 경우 측두엽이나 후두엽 탈출보다 예후가 좋은 편이며, 탈출된 조직의 양이 적다면 증상이 없을 수도 있고, 투약이 필요하지 않은 경우도 있을 수 있다.

영상학적 특징으로는 MRI상에서 결손부위 및 탈출된 조직을 확인할 수 있으며, 그 특징은 아래의 표와 같다[표 1]. 

 

증례
본원에 내원한 환자에 대한 요약은 위의 표와 같다[표 2].

자견이었을 때부터 간헐적 경련이 목격되었으며, 청력이 좋지 않았다고 한다. 이전에 간헐적으로 관찰되었던 경련이 심해져서 지역병원에서 본원으로 의뢰되었다. 

내원 당일 대발작이 있었고, 그로 인해 보행소실과 기립불능 증상이 있었다. 24시간 동안 수액치료 및 경련제어 치료 이후 건강 검진을 우선 실시하였다. 경련 직후여서 신체검사상 의식 상태는 둔화(obtundation)되어 있었고, 신경검사상 특이사항은 없었다. 흉복부 일반 방사선, 복부초음파 그리고 혈액검사 상에서의 특이사항은 발견되지 않았다. 

MR 검사상에서 본 환자는 특이하게도 비강과 후두엽 두 곳에서 수막뇌탈출증이 동시에 확인되었다. 탈출된 조직은 T2 강조영상과 FLAIR(Fluid attenuated inversion recovery)에서 고신호 변화가 나타났고, meningeal sac에서 체액이 확인되었으며, 대뇌 반구의 비대칭성 변화가 목격되었다[그림 1, 2]. 

특히 후두엽 병변부는 추가로 검사된 CT 에서 탈출된 수막 및 뇌조직 일부가 비후된 두개골 판내부에서 갇혀있는 듯한 모습을 확인하였으며, 인의에서는 이를 두고 intradiploic meningoencephalocele이라고 한다[그림 1].

본 환자의 탈출된 조직의 양은 많지 않았으며, 외과적 치료는 고려하지 않았다. 경련 증상에 대한 개선을 위해 대증치료를 실시하였다. 항경련제로는 phenobarbital 3 mg/kg, zonisamide 5 mg/kg, gabapentin 10 mg/kg을 하루 2회씩 처방하였다. 입원 4일차에 증상 개선을 보여 퇴원하였다. 

현재는 의뢰 병원에서 관리하고 있으며, 수개월이 지난 현재까지 경련증상은 잘 조절되고 있고, 그 외 특이사항은 없었다. 


고찰
경련을 주증으로 내원한 치와와견에서 MR 및 CT 검사를 통해 수막뇌탈출증을 진단하였다. 본 환자는 비강내 탈출과 후두부로의 탈출이 동시에 발생한 국내 첫 보고 사례로 후두부에서 발생한 병변 양상은 국외에서도 보고된 바 없는 비후된 두개골 판 사이에서 발생한 intradiploic meningoencephlocele로 사료된다. 

MR 영상에서 보이는 특징으로 탈출된 뇌조직에서의 T2 고신호 변화는 인의에서 말하는 바로는 뇌조직의 gliosis, 조직의 염증 또는 부종 때문이고, 수막의 조영증강은 국소수막염(focal meningits)에 의한 반응일 것으로 추정하고 있다. 

앞서 언급했듯이 본 질환으로 인한 수의임상에서의 주증상은 대부분 경련이었고, 치료 역시도 항경련제 투약과 같은 대증치료가 주를 이루고 있다. 아직까지 인의에서처럼 외과적 치료는 시도되지 않고 있다. 발병건수가 많지 않기 때문에 수의 임상에서의 치료 방향은 제한적일 수밖에 없고, 예후에 대한 일반적인 결론도 내릴 수 없다. 

하지만 수의 임상에서도 MRI와 CT 장비의 보급율이 높아지고 있고, 과거에 못했던 검사건수가 높아지면 추후 본 증례와 같은 진단이 늘어날 것이며, 치료에 대한 방향 정립이 될 것이라 기대한다. 

 


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